现在轻易不敢生病,小病还要稍微好点,如果是大病,很可能会令整个家庭千家荡产。在安徽太和,就有个出生5个月的女婴,由于被查出先天性胆道闭锁,女婴的母亲决定放弃治疗,把孩子给了爷爷奶奶,说让看着办,不行就扔了。在这里对孩子的父母不做过多的评价,因为这种病情真的很难治疗,不站在他们的位置不知道他们的痛苦,那么先天性胆道闭锁是怎么回事呢?
安徽太和,一5个月大的女婴出生后查出先天性胆道闭锁。女婴母亲称“花这么多钱治还不如再生一个”,将女婴送给打工的爷爷奶奶后留下一句“你们看着办,不行就扔了!”爷爷奶奶联系不到孩子父母,现已无钱治疗。在人的生命中,从一出生伴随着我们成长的是爸爸和妈妈。父母的爱就像阳光一样,无时无刻不在照耀着我们。然而这一切,对 5个月大小梦涵来说,却是奢望。
2017年1月,刚刚出生不久的小梦涵突然哭闹不停,父母将她送去当地医院就诊。医院诊断为先天性胆道闭锁病,医生告诉她父母,要立刻住院进行手术。听闻要花很多钱,小梦涵的父母选择了放弃。孩子母亲说,“花这么多钱还不如再生一个”。
先天性胆道闭锁是危及患儿生命的一种严重疾病,由于一系列的因素导致新生儿胆道发育欠完善,从而导致胆汁不能顺利地排出体外,引起诸如黄疸、肝脏大小改变。早期手术是治疗先天性胆道闭锁的唯一手段。但不少先天性胆道闭锁新生儿或婴儿,因延误失去了治疗的最佳时机。
于是,只有3个月大的小梦涵被送给在新疆打工的爷爷奶奶。小梦涵的母亲告诉两位老人,孩子得了重病,无钱治疗。最后留下一句,“你们看着办吧,不行就扔了!”就走了。爷爷和奶奶怀抱着小孙女懵了。看着时不时朝着他们微笑的孩子,十分难受,怎么也舍不得丢掉,毕竟是一条生命。两个老人决定,就算付出自己的命也得把孙女救回。
小梦涵先后做了两次手术,花光了所有的积蓄,该借的都借了,爷爷奶奶本以为小梦涵的病情会慢慢地好转起来,没有想到病情如此重。医生说:孩子需要顺利渡过这次关口、后期治疗跟上的话,才可能有希望。
面对巨额的手术费,看着小梦涵被病魔折磨的如此可怜,爷爷奶奶心如刀割。期间爷爷奶奶几次联系孩子的爸爸妈妈,但都以失败而告终。于是老两口留下奶奶在医院照看孩子,爷爷回到出租房打工挣钱,希望能够挽回孩子的生命。
5月大的孩子,静静地躺在病床上,发黄的身体,清澈的眼睛,目光紧紧地盯着奶奶,仿佛是在哀求:我想活下去。一边的奶奶看着小孙女,眼睛中噙满泪水,一脸无奈。两个月前,孩子被父母抛弃,不管不问,爷爷奶奶倾其所有,坚持了两个多月,经历了两次手术,“该借的都借了,只能听天由命了。”
胆道闭锁的病因尚无明确结论,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4~10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而,对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便,数周后才出现灰白色大便及黄疸,也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。
此外,病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化,肝门及胆管周围有炎症细胞浸润,肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死,胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究,发现两者肝组织病变相似,仅程度不同。肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主,而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出。因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局,炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞。引起炎症的病因以病毒感染为主,如乙肝病毒、巨细胞病毒等,也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。
本病的病因虽多,但最终结果是胆汁排泄通路梗阻,出现阻塞性黄疸。近期研究表明,肝内、外胆道的发育为两个来源,从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅,而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。
胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。婴儿多为足月产,生后l~2周内表现多无异常,往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深,尿色也随之加深,甚至呈浓茶色。有的患儿生后粪便即成白陶土色,但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便,随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡,最终呈白陶土色。约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高,少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。
随着黄疸加重,肝脏也逐渐增大、变硬,患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐,同时出现脾脏增大。3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血。5~6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化。体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大、腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭,肝性脑病常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道,一般生存期为1年。
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