以前在电视上看到过关于侏儒症的疾病,侏儒症一般是由于先天遗传或后天药物、营养不良等造成,一般智力发育正常,但是就是身高长不高,中年人的年纪却只有小孩子的身高,但是泸州市合江县实录乡三江村成福秀的儿子就有点特殊,48岁只有76厘米,而且智力也如同3岁的孩子,71岁的老母亲一刻都不敢撒手。
71岁的成福秀依然抱着自己的儿子不敢撒手,48岁的儿子黄开全因为患有先天性侏儒疾病,只有76cm高,12千克重,智力也如同3岁的孩子。
这么多年过来,儿子离不开她,她也一直放不下孩子。
她坐在沙发上,摸着儿子的头说,“如果哪天我死了,放心不下的就是这个长不大的儿子。”儿子坐在她的腿上,回头愣愣地望着她。
48岁:长不大的孩子,会和小外甥抢遥控板
泸州市合江县实录乡三江村的老家房门紧锁,成福秀搬到县城去了,住到了三女儿的家里,一起带去的还有儿子黄开全。
村民说,以前经常看到成福秀背着“矮哥”出来玩,“他就是个孩子,一直没有长大。”大家都习惯叫黄开全“矮哥”,在家里,他排行老二,有个姐姐在16岁时去世了,“这个家,靠他三妹和幺妹。”
成福秀也这样讲,两个女儿孝顺,“从来没拿气给我受过”。在女儿的家里,她坐上沙发,儿子就跟着走过来,小小的个子摇摇晃晃,然后不声不响地爬上沙发,再钻进她的怀里。
成福秀把儿子放在腿上坐着,她说,他一直就是个孩子。这么多年来,儿子还是习惯跟她睡,如果她不在,儿子就会睡不着,会说:“妈妈咋还没睡呢?”
在客厅里,黄开全会跟自己的小外甥抢遥控板,也会一个人趴在茶几上摆弄插花。如果没有看到他脸上的皱纹,你会觉得他就是一个小孩。他的外甥媳妇讲,带他逛商场的时候,他会停留在玩具前不肯走,也特别喜欢自己的小弹珠。
“很多人夸他可爱。”成福秀说,他不怎么说话,教他给人打招呼,说再见的时候,他总是很听话,一说拍照,他便马上将两个指头伸出来,比一个“小剪刀”。
苦衷:随时得有人守着,怕他把手伸进插座孔里
早上,成福秀会带他下楼散散步,得慢慢走,“他没有力气,怎么都走不快。”有些人会上前围观,黄开全有时候会不高兴,噘着嘴不说话,拉着成福秀的衣服要回家,“他也有自尊心,别人这样看他,他就不开心。”
每次这样,成福秀都会难过,但她也没有办法,“别人要来看稀奇,你能怎么办?”
但又不能让他单独活动,得随时守着他。成福秀说,在家里,怕他手指伸进插座的孔里,也担心他爬上爬下摔着,在外面,她已经抱不动他了。
成福秀告诉成都商报记者,1970年2月,儿子黄开全刚出生时,看起来跟别的孩子并无两样,5斤左右。但出月子以后,她和丈夫就发现,这孩子没有长。从此,他们陷入漫长的焦虑中,“他的一件连体衣穿了三年”,她开始和丈夫四处求医,“上泸州,下重庆,各个大医院都跑了个遍”。
一个农村家庭的困境变得更加严重,雪上加霜的是,在儿子6岁的时候,丈夫因病去世,留下4个孩子,最大的8岁,最小的才一岁多。一家人的重担,全部压在成福秀的肩上。
这么多年过来,成福秀已经不愿细说那些年吃过的苦,她说,有些苦是说不出来的,太多苦日子,就不知道从何说起。
如今,71岁的成福秀患有腰椎间盘突出,腿也总是僵硬无力,但她每天看到眼前的儿子,她就觉得,儿子还没有长大,自己就还没有老。她坐在沙发上跟记者聊天,坐在怀里的儿子用手指掐着她的腿,他拿开儿子的小手,轻声说,“坐着别动,你把妈妈掐痛了。”
出路:曾去剧团演出,但两个剧团至今还拖欠8000元
1997年,有个山东的剧团找到他们母子,说要带他们出去演出,报酬丰厚。
成福秀没有拒绝的理由,她和儿子都缺钱。女儿女婿没有在家,她说要等着他们回来商量一下,但对方说来不及了,要尽快成行,然后安排香港的演出。成福秀只有给女儿留下一张纸条,匆匆成行。
在剧团里,黄开全参与表演魔术,有时候也挎一把小吉他跳跳舞。成福秀就在剧团里照顾儿子,跟着东奔西走,去内蒙、山东、河南……中途,他们回到老家呆了一段时间,然后又去了另一家剧团,一直到2007年才回家。
“一个月有七八百元的收入。”成福秀说,但两个剧团最后欠着8000多元的工资,至今未给。她把当年的老照片翻出来,有黄开全表演的剧照,也有当年自己扎着帐篷,一地锅碗瓢盆的生活照。
“很辛苦”,成福秀说,也正是那个时期,她患上了至今未愈的老毛病。后来在成都的时候,黄开全又去了一家剧团,成福秀身体不好,没有陪着一起去。但一个月后,老板把黄开全送了回来,说他不能照顾自己的生活起居。
一家人看着心疼,“头发很长,脸也浮肿”,黄开全的妹夫说,以后再也不要出去了,好好呆在家里。黄开全指着当年的老照片,还能认出自己,但他讲不出任何往事。他现在习惯抽烟,就是当年在剧团里养成的,成福秀说,那时候在舞台上,他要演出自己是个大人的形象,所以剧组安排他刁支烟上去。
担忧:自己百年以后,儿子怎么办?
成福秀说,现在儿子穿衣服、吃饭、上厕所,都能自理,但又离不了人。
小时候,黄开全去上过幼儿园,但他个子太小,别的小孩一碰就倒,所以,他再也没有去上过学。
黄开全以前长着三排牙齿,“本来是一排,但错落成三排了。”但现在,他的牙齿已经掉完了,一口牙齿,都是安的假牙。
有时候生气了,黄开全也会哇哇地哭,成福秀说,“声音特别响亮”。
有一天,小女儿问成福秀,以后过世了,最放不下的是啥?成福秀想都不用想,说:“当然是你二哥噻”。但成福秀想都不敢想,以后自己过世了,儿子怎么办?
如今,成福秀每个月能领取1300多元的养老保险,儿子每个月可以领到400元的生活补助。她说,现在都住在女儿家里,但女儿家人多拥挤,她想去申请个廉住房,带着儿子单独居住。
成福秀说,她相信以后自己真的老了,两个女儿会好好照顾儿子。但儿子从小就那么依赖她,从未离开过她,她还是会放心不下这个没有长大的儿子。
侏儒症是怎么引起的呢?病毒还是病菌,又或是营养因素?其实都不是。
侏儒症是由一种基因疾病引起的会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长。而“垂体性侏儒症”的病因有两种:一种是原发性,病因不明,部分属遗传性疾病。一种是继发性,即由于垂体周围组织有各种病变,包括肿瘤,如颅咽管瘤、垂体黄色瘤等;感染如脑炎、脑膜炎、结核病等。
原发性垂体侏儒多见于男孩,初生时正常,1~2岁左右发育也正常,一般3~4岁开始发现生长发育落后,随着年龄的增长,孩子越大越显出智力的落后。如果是继发性的,发病年龄可在任何时候。如继发于垂体肿瘤,症状发生于肿瘤初起之时,并可伴有其他肿瘤的表现。垂体侏儒患儿从外观上看,比其实际年龄要小,但其四肢、躯干、头面部的比例都很匀称。只是个儿矮,整个儿成比例的缩小,智力发育可不受影响,看起来像小大人。这种孩子出牙也晚,多数有性腺发育不全,第二性征发育不全或缺乏,往往在青春发育期后仍保持儿童面容,嗓音不变粗,仍保持音调较高的童音。真正的垂体侏儒比较少见。因此,不要把个子矮的孩子都认为是这种病。
综合来说,造成小儿侏儒症的常见病因有如下几个:
1.骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病;
2.染色体异常如先天性愚型(21一三体综合征)猫叫综合症(5号染色体短臂缺失)和先天性卵巢发育不良症;
3.先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症;
4.内分泌障碍如垂体性侏儒症甲状腺功能减退(克汀病);
5.肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等;
6.家族性矮小症和原发性佚孺症体质性生长发有延缓或青春期延迟;
7.长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。
一般来说,常见的侏儒症分为4种:垂体性侏儒、克汀病、软骨发育障碍、卵巢发育不全症。这几种侏儒症是由不同原因引发的,不同原因引发的侏儒症,有着不同的症状。
1.垂体性侏儒
也称为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发育。
垂体性侏儒的主要临床表现有:
生长迟缓,无青春发动期,成年后有“老小孩”早衰形貌;
身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称;
骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;
性器官发育不良,第二性征不发育;
蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒);
实验室检查除生长激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。
此外,童年各种慢性感染、全身性疾病、严重营养不良等,可引起中枢神经系统功能紊乱,导致全身营养代谢紊乱性侏儒症。此类侏儒症虽各有其病因和临床表现,但都与垂体分泌功能减退有关,所表现的侏儒症状也相似。
2.克汀病
克汀病又称呆小病,其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。若甲状腺功能减退发生时间较后,则称作粘液性水肿。甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显着推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导致身材矮小。 ...
如何预防侏儒症
找到了病因,那么,提前预防起来就是势在必行的。侏儒症因为带有先天性的引发因素,所以,它的预防要参照先天性疾病的预防方法,即从孕前开始,贯穿整个孕程。
首先是做好婚前体检。婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。
其次是在整个孕程中,孕妇要尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠,胎儿在宫内的安危,出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何,采取切实可行的诊治措施。
看到侏儒症的人们感觉好可怕啊,特别是智力还有问题的,做父母的该操多大心啊,想象71岁的老母亲还要照顾自己48岁身高和智力都有问题的儿子,各种心酸各项而知啊,现在人们都提倡优生优育,产前的检查还是不能少啊,至少可以提前杜绝这样的悲剧发生。
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