爸爸妈妈肯定希望自己的孩子生下来就是健康的，但是事例证明一些宝宝出生就患有不同程度的先天缺陷，这无疑是让家长朋友们非常通心的，一个人的耳朵是用来接听世界的器官，如果耳朵出现了问题，对小孩的成长是非常不利的，今天小编就来和大家介绍一下耳朵先天畸形的原因是什么？耳朵先天畸形怎么治疗呢？

1.耳朵先天畸形的病因

一、胚胎学

耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。

二、遗传学

先天性小耳畸形可以单独发生，也可以是综合征的部分表现，常见综合有：Treacher Collins综合征，Goldenhar 综合征，Nagar综合征，Miller综合征。

先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。

三、流行病学

先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同，与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性（2：1），以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。

小耳畸形的发病原因目前还部清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒可爱冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素，有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9% -33.8%。

2.耳朵先天畸形的治疗

先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容，一个是外耳郭再造，另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造，再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤，因此要在耳郭再造后施行。

一、外耳郭再造

1、手术时机：耳朵再造手术时机很重要，是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。

2、再造方法：耳朵再造通常需要2～3次手术。具体的方法有两种。一种叫做Brent法，Brent是个美国医生，后来日本的Nagata永田医生做了比较大的技术改进，这种方法在全球范围内应用最多、最普遍。这种方法不需要皮肤扩张。

另一种是皮肤扩张法，手术一般要3次。第一次手术在残耳后乳突区埋置一个50～80ml水囊（即皮肤软组织扩张器），住院时间约4天左右。手术后7 天开始注入生理盐水，隔天注水一次，注满50～80ml生理盐水约需1个月，注水完成后休养1个月再来医院行第二次手术。

二、听力重建

对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者，可以考虑进行外耳道成形增进听力的手术。但对于单侧小耳畸形的患者，笔者的经验是进行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不进人中耳腔，尽量用局部皮瓣向内翻人覆盖之。

3.耳朵先天畸形怎么回事

1、先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿，需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作者一般不需治疗。

2、先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。

一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳；②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见；耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。此型在临床上少见。

4.耳朵先天畸形的症状

Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁

Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁

Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征。

其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小（颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全），软组织畸形（耳前赘生物或大口畸形），眼睑缺损（眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿），脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。

5.新生儿体温多少算正常

新生儿体温多少算正常？新生儿体温正常值跟测量部位有着莫大的关系，因为不同部位体温会有一些小小的差距，常见的测量体温部位包括口腔、腋窝及肛门。

新生儿体温在口腔处的正常值为36.2℃—37.3℃之间；在腋窝处为35.9℃—37.2℃之间；在肛门处为36.5℃—37.5℃之间。当测量结果超过正常范围的0.5℃，就可以判定宝宝有轻微发热的新鲜，不超过38℃称为低热，超过39℃者为高热。

在给宝宝量体温的时候，我们常常会发现，不同时候宝宝的体温也不一样，时而偏高时而偏低，这也使得我们的心也一上一下的悬着，生怕宝宝有个万一，丝毫不敢放松。

这时候麻麻们也不要太过担忧，这是正常的，当宝宝在安静的时候体温是比较低的，如夜间睡觉的时候；而当宝宝活动时，体温是偏高的，如下午白天走动时。

不过一定要注意的时，我们所说的正常，是宝宝体温保持在一个相对稳定的状态，麻麻们可以通过查看宝宝体温的记录曲线来看宝宝体温波动情况是否正常。