说到颅狭症,大家可能对其并不怎么了解,它是一种由于单条或者多条颅骨骨缝过早闭合而导致的头颅畸形、颅内压增高和智能发育障碍的疾病,患有颅狭症的人有一些很明显的症状表现,那么,颅狭症有什么表现症状?颅狭症的临床症状是什么?
颅狭症患者表现为矢状缝、冠状缝、人字缝均过早闭合,使头颅生长智能向上发展,形成塔状。颅底受压下陷,眼眶变迁,眼球突出,副鼻窦发育不良。颅压增高症状明显。
矢状缝过早闭合致头颅前后径长,横径短,前额和枕部突出,外形如舟状。此为颅狭症最常见的一种头颅形。
两侧冠状缝过早闭合致头颅前后径短,横泾增长,前额和枕骨变平,鼻根宽广,眼眶受压变浅,眼眶间距增加。可有眼球突出如同“金鱼眼”。因鼻咽部狭小,常反复出现上呼吸道感染。
颅骨骨缝早期骨化致前额狭窄,从头上观呈三角形状。在额中部可触及骨脊。患儿智力障碍的发生率高于其它类型,多无颅压增高表现。
一侧冠状缝和人字缝过早闭合,使两侧颅骨呈不对称发育,几乎均伴有面部不对称畸形,并随年龄增长而加重。多合并精神发育迟缓、腭裂、眼裂畸形、泌尿畸形好呃全前脑畸形。
眼眶顶部在发育过程中受头颅畸形影响,眼眶变迁,狭窄而引起眼球突出,眼球移向外侧可出现麻痹性斜视。颅压增高引起视神经乳头水肿,视神经萎缩致视力减退视野缺损,严重者失明。
颅腔狭小妨碍脑发育,有的表现智能低下,精神活动异常。有的出现颅内压增高,癫痫发作。内听道狭窄,克有听觉和前庭功能障碍。
少数颅狭症有特殊的临床症状,具体表现为尖头畸形伴手足并指、趾、面部畸形。面部畸形在出生时期即很明显,表现为上颌后缩,鼻根深陷在眉弓下,牙颌张开,上唇中部牵向后方。突眼不明显,常有眼外斜视。
对于出现典型的头颅畸形表现者,诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时,常常误诊为分娩所致,如头颅变形在出生后一定的时期未消失,应行颅脑X线平片检查。主要表现为颅骨骨缝处密度增高,钙质沉着,有时可见脑回压迹增多、后床突脱钙等颅内压增高征象。
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