渐冻人,指患有肌萎缩侧索硬化的病人,肌萎缩侧索硬化是运动神经元病,是一种变性病,临床表现为首发的肢体的无力、肉跳,容易疲劳的症状,随着病情的逐渐进展,发展为全身的肌肉萎缩、吞咽困难,最后出现呼吸肌的无力。相关知识介绍如下!
本文目录
1、渐冻人症是什么病?
2、渐冻人症寿命多长?
3、渐冻人症会怎么样?
5、渐冻人症前期会怎么样?
渐冻人症是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。
渐冻人症需要用呼吸机辅助呼吸,要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了做神经科的临床检查还需做肌电图甚至是肌肉的活检。对于肌萎缩侧索硬化治疗,没有特别有效的药物,目前主要是给予营养神经和对症支持治疗为主。渐冻人的预后一般是不好的,平均寿命大约是在2-5年左右。
1、肌无力、肌萎缩。
2、明显的肌束颤动。
3、一般无客观的感觉障碍,常有主观的感觉症状,如麻木等。
4、括约肌功能常保持良好。
5、患者意识常保持清醒。
患者病情常渐进加重,受累区域逐渐扩展,肌肉萎缩逐渐加重。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明显,双手可呈鹰爪形,逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。随着病程的延长,逐渐扩展至躯干部和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。晚期常累及呼吸肌,患者多死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
渐冻症的前兆,也就是肌萎缩侧索硬化症的早期临床表现,早期可以发生手部等远端小肌肉的无力和萎缩,或者手部运动的笨拙。这些早期表现没有特异性,因为有些颈椎病的患者也可能会导致手部小肌肉的无力和萎缩。这种情况可能需要做颈椎的核磁检查,还可能需要完善肌电图,与运动神经元病相鉴别。
如果是颈椎病导致的手部小肌肉无力和萎缩,通常较局限,但运动神经元病除了一个地方出现肌肉无力和萎缩,通过肌电图检查,脊旁肌或者胸锁乳突肌可能也会有阳性的发现。如果这两块肌肉在肌电图上也有异常,这种广泛分布的肌电图异常,更加提示是运动神经元病,而不是颈椎病所导致的肌肉无力和萎缩。
注意:渐冻症随着病程的进展,还会引起躯干、面部以及延髓等肌肉的无力和萎缩,最终累及呼吸肌,导致患者死亡。
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