32岁的李先生有五年多的咳嗽、气短等症状，严重时甚至还会呼吸困难，最近实在是呼吸难受来到东南大学附属中大医院呼吸内科看病，最终被诊断为患上了一种名叫肺泡蛋白沉积症的罕见病。医生对他实施手术治疗，从他的肺部中洗出了64瓶象牛奶一样的液体。

1、男子患怪病差点憋死

32岁李先生有咳嗽气短五年多，近日症状越发加重，出现呼吸困难，严重影响生活质量，不久前，患者来到中大医院呼吸内科就诊。经过X射线对患者进行胸部检查，医生发现其双侧完全病变，于是行气管镜下肺活检明确诊断是肺泡蛋白沉积症。

丁明博士表示，这个病是很罕见的，一年也就碰到一两例，虽然很遗憾被李先生碰到，但幸运的是通过全肺肺泡灌洗手术，差点被“憋死”的李先生呼吸困难不适症状明显缓解。

2、双肺洗出64瓶牛奶

由于患者李先生两侧肺蛋白沉积严重，唯一的解决方法就是洗肺，考虑到如果手术一次进行，很有可能会加重患者肺水肿，最终该院呼吸科、麻醉科专家商量后决定为患者进行两次手术，手术间隔一周时间。

近日，在全麻下，任全副主任医师为患者蛋白沉积严重的双肺实施全肺肺泡灌洗手术。手术难度较大，这是因为先是一侧灌洗，要保持另一侧肺功能正常，一旦出现氧饱和度下降无法控制，容易出现危险。术中将双腔气管插管准确插入患者左、右主支气管，双肺分32次，每次将1L的37度生理盐水向肺中灌入，然后抽吸出来，吸出来的水呈牛奶状。经过两次共3小时双侧肺部灌洗后，洗出来的水从牛奶样变成清亮，李先生肺部功能逐渐恢复，呼吸困难明显缓解。两次手术完成后，被清洗出的“牛奶”样液体足足装了64瓶，每个盐水瓶500毫升，共3万2毫升，其中左肺、右肺各洗了16瓶生理盐水。

罕见：一百万人中仅不到四例

据悉，肺泡蛋白沉积症非常罕见，据国外的统计数据，发病率为百万分之三点七，即一百万人中仅不到四例。该病病因不明，考虑可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有关。

专家介绍，由于磷脂蛋白在肺泡里不断地沉积，淤塞在肺泡和支气管，通气功能受阻，还特别容易发生感染。该病最突出的症状就是咳嗽、气喘，咳嗽甚至产生黄浓痰，甚至因缺氧发生口唇和手指头人发紫，吸氧可以部分缓解症状，但严重时，吸氧效果也很差。

丁明博士指出，治疗上除了止咳，化痰，吸氧等对症支持治疗及感染时抗感染治疗外，还可以体外注射补充药物，但这个治疗方法只对部分病人有效，对于无效而又症状严重的患者，目前临床上有效的治疗方式是大容量全肺灌洗，这种治疗方式多用于尘肺等职业病的治疗，用于治疗肺泡蛋白沉积症。 

3、肺炎患者吃什么好

1.多吃富含维生素A的食物

肺炎患者在进食时要注意适当的多吃一些动物肝脏、鸡蛋黄、鱼肝油、奶油等维生素A含量较高的食物，维生素A对维持肺炎患者呼吸道及胃肠道黏膜的完整性及黏膜表面抗体的生产有着重要的作用，能有效的防御各种致病微生物侵入身体。

2.多吃富含优质蛋白的食物

要预防肺炎，在日常的饮食中，如果能注意多吃富含优质蛋白质的食物，如精瘦肉、螃蟹、海鱼、奶制品、豆制品、鸡蛋等，以提高人体的免疫力，免受外来病原的侵袭。

3.多吃富含微量元素的食物

在我们身体中，微量元素一旦缺乏，会大大降低人体的抗病能力，身体状况会变的很差。一般在海产品、动物内脏及瘦肉、豆制品中，锌的含量较高;动物的肝脏、肾脏及牛奶、瘦肉中铁的含量较高，在日常饮食中可以适当的进食，以确保体内微量元素的充足。

肺泡蛋白沉积症是一种非常罕见的病症，该病症会在肺泡内产生大量的蛋白质垃圾，无法排出时就会导致人缺氧，通过吸氧可以暂时缓解，但是如果常此以往就很容易严重到把人给憋死，所以大家在生说中有些小病小痛的最好是去一样检查，一遍小病拖成大病。