服用尼达尼布治疗SSC-ILD患者使用力肺活量（FVC）年下降率降低44%；尼达尼布组第52周FVC自基线期的绝对变化平均数约为安慰剂组的一半，两组之间的差别为46.41ml，不管患者是否接受麦考酚酯或激素治疗，尼达尼布都可以降低FVC的年下降率。这表明尼达尼布可以通过减缓肺功能（硬肺活量）的年下降率来延缓疾病的进展。从患者询问尼达尼布的热度来看，可以充分证明尼达尼布在治疗特发性肺纤维化方面的效果非常肯定。特发性肺纤维化患者总是伴有呼吸困难，服用尼达尼布后，症状会明显改善。

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尼达尼布是一种具有抗纤维化和免疫抑制活性的小分子酪氨酸激酶抑制剂。尼达尼布能抑制多种受体酪氨酸激酶（RTK）：血小板衍生生生长因子受体受体受体α和β（PDGFRα、β）、成纤维研究证实，尼达尼布和吡非尼酮安全可靠地治疗IPF；这二者都推荐给IPF患者。细胞生长因子受体1-3（FGFR1-3）、血管内皮生长因子受体1-3(VEGFR1-3)和FMS样酪氨酸激酶-3(FLT3)、PDGFR和VEGFR与IPF的发病机制有关，尼达尼布的竞争性结合了这些受体激酶结构领域的三磷酸腺苷（ATP）结合位点阻止细胞信号传导，抑制成纤维细胞的增殖、迁移和转化。在过去的五年里，IPF的药物治疗取得了显著的进展。

一项研究指出，在服用尼达尼布的患者中，这些人的肺功能受损率每年降低约50%，急性发病率降低60%80%，这是目前唯一针对这种疾病的药物。患者吴先生说，服用该类药物后，虽然肺功能随着年龄的增长而减弱，但服药后血氧量、肺活量、咳嗽等都有明显改善。尼达尼布(Nintedanib)它可以减缓特发性肺纤维化和疤痕结构的速度。其原理是从源头阻断促进肺纤维化的信号，抑制纤维化，减少疤痕组织的发生，从而降低患者肺功能的下降率和急性发病率，有助于减缓症状的恶化，保持患者的生活质量，降低患者的死亡风险。

其临床特征是局限于肺纤维空隙的渐变性疤痕或纤维化，导致肺功能丧失和最终死亡。症状包括干咳、疲劳性呼吸困难和疲劳。特发性肺纤维化(IPF)它是临床上最常见的特发性间质性肺炎，是一种病因不明的慢性肺疾病。其特点是肺实质纤维化的进展和不可逆转，导致肺功能的进行性下降。组织学和高分辨率CT(HRCT)表现为普通间质性肺炎(UIP)，好发于中老年男性。

另外最流行的理解是，正常人的肺是由数亿个肺泡组成的，就像一串小气球一样，有时会随着人们的呼吸而鼓起来，有时会缩小。特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏，随着时间的推移形成疤痕，使“小气球”变硬，失去弹性，无法自由扩张。氧气很难进入患者体内，这将导致呼吸衰竭。在疾病晚期，随着血氧水平的降低，皮肤可能会出现蓝色染色（发绀），手指末端可能会变厚或棒状。随着疾病的发展，肺动脉高压和右心力衰竭的迹象也会被观察到。