耳朵是我们接受声音信息的来源,耳朵无论大小胖瘦,其形状一般都是差不多的,但是如果你细心观察的话,你会发现生活中有很多人耳朵有不同程度的畸形,而且大部分都是一出生就有的,比较常见的就是耳朵上一个肉点、或者招风耳,虽然不影响听力,但是却并不美观,那么到底是什么原因导致耳朵出现畸形呢?
(1)耳朵畸形的种类有很多,像是比较常见的常为先天性耳朵缺失、招风耳或是耳垂粘连等。一般招风耳对于听力是没有什么影响的,因此患者如果不会对外貌造成很大的影响,所以一般是不用进行治疗的。除此之外,无论是哪种类型的耳朵畸形,在出现时就要及时的前往医院进行检查,确定治疗方法。如果像是先天性耳朵缺失或是耳垂黏连等,就要及早通过手术进行治疗和纠正。
(2)对于先天性耳朵缺失的这种情况,利用手术进行治疗的话,通常是在骨质里面打洞,不过需要及时避开面神经,这样才可以保证手术的顺利进行,不会对耳朵内部造成大的影响。如果耳垂存在黏连现的话象,也是需要通过手术来矫正的。如单纯褥式缝线法和软骨切开卷曲成管法都比较常用,患者可以在医生的建议下确定是否进行手术。
1、先天性耳前瘦管。俗称聪敏眼,是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方,瘘管可有分支,管腔内有脱落上皮,挤压时有白色臭味分泌物。化脓时可形成脓肿,需切开排脓。反复化脓易形成脓痞或疤痕,待痊愈后需行瘘管及分支切除术。如不发作一般不需治疗。
2、先天性小耳及外耳道闭锁。二者常同时发生,前者系第一、二鳃弓,后者为第一鳃沟发育障碍造成。还可伴有中耳甚至内耳畸形。
一般这类畸可分为三类:①小耳廓形态尚可辨认,耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起,耳道闭锁伴中耳畸形,听力呈传音性聋,此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起,耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳,听力呈混合聋。此型在临床上少见。
一、胚胎学
耳廓起源于胚胎第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。在胚胎第5周,鳃弓的一部分将会发育成耳廓,大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓,第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段,胚胎受到遗传或外界因素影响,容易出现耳廓的多种发育畸形。
二、遗传学
先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:Treacher Collins综合征,Goldenhar 综合征,Nagar综合征,Miller综合征。
先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点,但迄今没有研究结果。
三、流行病学
先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同,与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性(2:1),以右侧畸形较多见,双侧畸形在10%左右。
小耳畸形的发病原因目前还部清楚,一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果,环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质等都是可能导致小耳畸形发病的因素,有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致2.9% -33.8%。
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