人类其实是有很多种遗传病的,而且很多疾病都是呈现家族式的遗传,但是由于很多遗传病患者没有生活能力或者身体太差,所以现在基本上已经很少见了,血友病就是其中的一种,但是现在依然还是有很多血友病患者。那么,血友病是否会遗传呢?
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
不会
血友病是一种遗传性的血液凝结方面的疾病。不是传染病,所以血友病是不会传染的,只会通过遗传的方式使下一代患病。
1、血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。
2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者。
3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。
4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。
虽然血友病不是传染病,是遗传病,但是也能生小孩,在检查确定血友病的染色体后,根据生物学原理判断是生下的孩子的染色体情况就可以考虑确定生下的孩子是不是正常的。
1、因血友病是一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。
2、调情志:因精神刺激可诱发出血。
3、一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。
4、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
1.皮肤、黏膜出血
由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤,为出血好发部位,但少见皮肤出血点。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿形成。
2.肌肉出血和血肿
重型血友病A常发生肌肉出血和血肿,多发生在创伤或活动过久后,多见于用力的肌群。血肿在外力之后并不是即刻明显,常由血液缓慢渗透而逐渐明显;出血较久处颜色为棕黄色,局部稍硬,在其间可触及硬核。深部肌肉出血时可形成血肿,导致局部肿痛和活动受限;由于压迫可引起局部缺血性损伤和纤维变性,在前臂可引起手挛缩,小腿可引起跟腱缩短,腰肌痉挛可引起下腹部疼痛;血肿压迫还可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩;颈部血肿可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息死亡。
3.关节积血
是血友病最具有特征性的临床表现之一,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩关节等处。关节出血可以分为3期:
①急性期:关节腔内及周围组织出血,引起局部红、肿、热、痛和功能障碍。由于肌肉痉挛,关节多处于屈曲位置。
②关节炎期:因反复出血、血液不能完全被吸收,刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。
③后期:关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏,导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步态。
4.创伤或手术后出血
不同程度的创伤、小手术,如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌内注射或针灸等,都可以引起相应部位严重的出血,不易止住。
5.其他部位的出血
如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等;也可发生颅内出血,是最常见的致死原因之一。
血友病A的临床表现轻重程度与Ⅷ:C活性密切相关,因此根据其活性和临床表现将血友病A分为重型、中型及轻型。了解其相互关系,对于判断病情轻重,指导治疗有重要帮助。
血友病B的出血症状与血友病A相似,绝大多数患者为轻型,因此出血症状较轻。血友病C较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。患儿的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关,有些患儿的因子Ⅺ活性虽>20%,却可有严重出血。本病患儿常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
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